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A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Por exemplo: quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas proteínas e por isso sangram mais do que o normal.

Existem vários fatores da coagulação no sangue, que agem em uma seqüência determinada. No final dessa seqüência é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Sendo assim, o coagulo não se forma e o sangramento continua.

Tipos de Hemofilia

Existem dois tipos de hemofilia: A e B. Pessoas com hemofilia tipo A tem um baixo nível de fator VIII de coagulação do sangue e pessoas com hemofilia tipo B possuem um baixo nível de fator IX de coagulação do sangue.

Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade depende da quantidade de fator presente no plasma, que é o líquido que representa em média 55% do volume total do sangue.

Principais sintomas

Os sintomas da hemofilia são os sangramentos, em geral são hemorragias que acontecem dentro das articulações e dos músculos desgastando cartilagens e ossos.

Os principais sintomas são:

• Equimoses;
• Sangramento nas articulações e músculos;
• Sangramento espontâneo;
• Sangramentos frequentes nas mucosas, como o nariz e a gengiva;
• Sangramento prolongado após um pequeno trauma ou cirurgia.

As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Diagnóstico

Casos graves de hemofilia geralmente são diagnosticados no primeiro ano de vida, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação no plasma sanguíneo. Para pessoas com histórico familiar de hemofilia, o teste genético pode ser indicado para identificar os portadores e assim melhor orientar sobre uma possível gravidez.

Tratamento

A hemofilia não tem cura, mas o paciente com hemofilia recebe aplicações das proteínas que estão reduzidas em seu sangue como forma de ajudar na coagulação. Há também medicamentos que podem auxiliá-lo a evitar novas hemorragias e a ter uma melhor qualidade de vida.

Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.

Referências:
Fiocruz

Pfizer

Gov

BVMS